@Article{oncologie.2022.021490,
AUTHOR = {Elsa Maitre, Xavier Troussard},
TITLE = {Leucémie à Tricholeucocytes et Autres Proliférations à Cellules Chevelues: Diagnostic et Traitement},
JOURNAL = {Oncologie},
VOLUME = {24},
YEAR = {2022},
NUMBER = {1},
PAGES = {3--24},
URL = {http://www.techscience.com/oncologie/v24n1/47263},
ISSN = {1765-2839},
ABSTRACT = {La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2% de l’ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur la présence
dans le sang et/ou la moelle de tricholeucocytes: cellules lymphoïdes B au cytoplasme chevelu exprimant le CD103,
CD123, CD11c et CD25. La mutation <i>BRAF</i><sup>V600E</sup>, marqueur moléculaire de la maladie, est présente dans plus de
80% des cas. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques B, notamment des
autres proliférations à cellules chevelues, forme variante de la leucémie à tricholeucocytes (LT-V) et lymphome splé-
nique diffus de la pulpe rouge (LSDPR). Des progrès thérapeutiques ont été récemment réalisés. Les analogues des
purines (PNAs) en monothérapie: désoxycoformycine (DCF) ou 2-chloro-désoxyadénosine (CDA), restent le traitement de référence de la première ligne. Ils peuvent être associés aux anticorps monoclonaux anti-CD20 (rituximab,
obinutuzumab) dès la première ligne, l’immunochimiothérapie permettant l’obtention de rémissions complètes
(RC) prolongées. Chez les patients avec une maladie en rechute/réfractaire (R/R), de nouvelles options thérapeutiques ont émergé: immunotoxines, inhibiteurs de BRAF (BRAFi) ou de BTK. Ces traitements sont à discuter en
réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Chez les patients avec une LT-V, l’immunochimiothérapie est
maintenant le traitement de référence en première ligne. Dans tous les cas, la surveillance hématologique prolongée
est nécessaire, en raison du risque augmenté de cancer secondaire et notamment celui d’hémopathie maligne.},
DOI = {10.32604/oncologie.2022.021490}
}