Vol.24, No.1, 2022, pp.3-24, doi:10.32604/oncologie.2022.021490
OPEN ACCESS
REVIEW IN FRENCH
Hairy Cell Leukemia and HCL-Like Disorders: Diagnosis and Treatment
Leucémie à Tricholeucocytes et Autres Proliférations à Cellules Chevelues: Diagnostic et Traitement
  • Elsa Maitre, Xavier Troussard*
Hématologie, CHU Côte de Nacre, Caen Cedex, 14033, France
* Corresponding Author: Xavier Troussard. Email:
Received 17 January 2022; Accepted 04 March 2022; Issue published 31 March 2022
Abstract
Hairy cell leukemia (LT) accounts for 2% of all leukemias. The diagnosis is based on the presence in the blood and/ or the marrow of hairy cells expressing CD103, CD123, CD11c and CD25. The BRAFV600E mutation, a molecular marker of the disease, is present in more than 80% of cases. LT should be distinguished from other chronic B-cell lymphoproliferative disorders, including the variant form of hairy cell leukemia (HCL-V) and diffuse splenic red pulp lymphoma (DSRPL). Progress has recently been made in the management of patients. The purine analogues (PNAs) in monotherapy, deoxycoformycin (DCF) or 2-chloro-deoxyadenosine (CDA), remain the first-line reference treatment. PNAs can be associated with anti-CD20 monoclonal antibodies (rituximab, obinutuzumab) and are now being introduced from the first line, with immunochemotherapy making it possible to obtain prolonged complete remissions (CR). In patients with relapsed/refractory (R/R) hairy cell leukemia, new therapeutic options emerged: immunotoxins, BRAF (BRAFi) or BTK inhibitors. The different options have to be discussed in a multidisciplinary consultation meeting. In patients with HCL-V, immunochemotherapy is the first-line standard of treatment. In all cases, prolonged haematological monitoring is necessary, because of the increased risk of secondary cancer, particularly the risk of hematologic malignancies.

Résumé
La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2% de l’ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur la présence dans le sang et/ou la moelle de tricholeucocytes: cellules lymphoïdes B au cytoplasme chevelu exprimant le CD103, CD123, CD11c et CD25. La mutation BRAFV600E, marqueur moléculaire de la maladie, est présente dans plus de 80% des cas. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques B, notamment des autres proliférations à cellules chevelues, forme variante de la leucémie à tricholeucocytes (LT-V) et lymphome splé- nique diffus de la pulpe rouge (LSDPR). Des progrès thérapeutiques ont été récemment réalisés. Les analogues des purines (PNAs) en monothérapie: désoxycoformycine (DCF) ou 2-chloro-désoxyadénosine (CDA), restent le traitement de référence de la première ligne. Ils peuvent être associés aux anticorps monoclonaux anti-CD20 (rituximab, obinutuzumab) dès la première ligne, l’immunochimiothérapie permettant l’obtention de rémissions complètes (RC) prolongées. Chez les patients avec une maladie en rechute/réfractaire (R/R), de nouvelles options thérapeutiques ont émergé: immunotoxines, inhibiteurs de BRAF (BRAFi) ou de BTK. Ces traitements sont à discuter en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Chez les patients avec une LT-V, l’immunochimiothérapie est maintenant le traitement de référence en première ligne. Dans tous les cas, la surveillance hématologique prolongée est nécessaire, en raison du risque augmenté de cancer secondaire et notamment celui d’hémopathie maligne.
Keywords
Hairy cell leukemia; HCL; BRAFV600E mutation; variant form of hairy cell leukemia; splenic diffuse red pulp lymphoma; Purine nucleoside analogs; anti-CD20 monoclonal antibodies; immunotoxins; BRAF inhibitors

MOTS-CLÉS
Leucémie à tricholeucocytes; HCL, mutation BRAFV600E; forme variante de la leucémie à tricholeucocytes; lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate; Analogues des purines; Anticorps monoclonaux anti-CD20; Immunotoxines; Inhibiteurs de BRAF
Cite This Article
Maitre, E., Troussard, X. (2022). Hairy Cell Leukemia and HCL-Like Disorders: Diagnosis and Treatment
Leucémie à Tricholeucocytes et Autres Proliférations à Cellules Chevelues: Diagnostic et Traitement. Oncologie, 24(1), 3–24.
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